ПИШУВА:
Д-р Звезда Спасовска
специјалист педијатар
♦♦♦♦♦♦♦
ПАНДАС синдромот (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) е педијатриско автоимуно нарушување асоцирано со стрептококни инфекции. Во него се вклучени различни невролошки манифестации кои се појавуваат кај децата по прележани стрептококни инфекции како што се гнојна ангина, шарлах или стрептококни инфекции на кожа. Децата кои се засегнати со ПАНДАС синдромот одеднаш се менуваат, стануваат речиси друга личност, со честа промена на расположението, појава на анксиозност, агресивност, опсесивно-компулсивно однесување, појава на тикови и движења кои не можат да ги контролираат.
Етиопатогенеза
Истражувањата околу причините за појавата на ПАНДАС синдромот кај децата се уште се во тек. Една теорија објаснува дека всушност синдромот е резултат на несоодветен имунолошки одговор на веќе настанатата стрептококна инфекција. Зошто се случува овој несоодветен имунолошки одговор кај некои деца, а кај некои не, се уште не е познато.
Постојат повеќе од 150 соеви на стрептококи, од кои 10-15 предизвикуваат ваков бурен хуморален одговор и појава на автоимуна реакција. Повремена појава на почести стрептококни инфекции од еден сој како географски кластери, оди во прилог дека тој сој може да е причина за појава на синдромот.
Децата кои се засегнати со ПАНДАС синдромот одеднаш се менуваат, стануваат речиси друга личност, со честа промена на расположението
Одредена генетска предиспозиција кај некои деца, со експресија на посебни цитокински рецептори или абнормална експресија на невросигнални молекули – рецептори во тек на инфекцијата исто така може да бидат тригер за појава на синдромот. Но, сепак, генетски маркери со кои би можело да се предвиди дали кај некое дете ќе се појави или пак да се следи текот на болеста, до сега се уште не се утврдени.
Во појавата на синдромот од значење се и локацијата на инфекцијата, особено кај хипертрофични тонзили со крипти каде има повеќе можност за долготраен опстанок на бактеријата и покрај спроведениот антибиотски третман. Понатаму, присуство на стрептококот во назалната слузница, каде има можност за имунолошко влијание преку олфакторниот нерв и полесен премин и влијание во централниот нервен систем. Неретко присуство на бактеријата е и во перианалната регија и на кожата, каде секако таа го има истото влијание на имунолошкиот систем.
Стрептококните бактерии во организмот го стимулираат хуморалниот имунитет што резултира со синтеза на антитела, кои имаат задача да се поврзат со бактериите и да ги уништат. Но, бактериите имаат интересна способност да се прекриваат со молекули кои изгледаат многу слично на одредени молекули кои се дел од организмот. Така организмот тие делови од телото каде што се наоѓаат овие слични молекули, во овој случај базалните ганглии во големиот мозок, ги препознава како дел од бактеријата и ги напаѓа со сопствените антитела, кои веќе ги продуцирал за да се одбрани од стрептококните бактерии.
Тиковите многу често се дел од клиничката манифестација на синдромот. Тоа се нагли, неконтролирани репетитивни движења на телото, кои се повторуваат и децата не можат да ги контролираат. Можат да бидат манифестирани како трепкање, тресење или движење на главата, движење на делови или цели екстремитети, чистење на грлото, поткашлување, издишување, произведување на одредени звуци или повторување на зборови
Епидемиологија
ПАНДАС синдромот е првпат опишан во 1998 година, кога се поставени првите водичи за поставување на дијагнозата, понатамошно водење и третман на пациентите со ПАНДАС синдромот. Најчесто засегната популација се децата од 3 до 15 години. Причина за таа возрасна граница е почестата изложеност на стрептококните инфекции на децата од таа возраст. Исто така битно влијание на честотата на синдромот има и јачината, односно поинтензивниот хуморален имунолошки одговор кај децата од оваа возраст кој резултира со зголемена продукција на антитела, со тоа зголемен ризик од автоимуни компликации за разлика од помалите деца каде тој имунолошки одговор е многу послаб, а додека пак кај адолесцентите и возрасните се забележува поголема контрола над истиот.
Клиничка слика
Симптомите на ПАНДАС синдромот кај децата се појавуваат кратко време по прележувањето на стрептококната инфекција со многу нагол, драматичен почеток, речиси преку ноќ. Децата оддеднаш стануваат раздразливи, анксиозни, со чести нагли промени во расположението, со појава на опсесивно-компулсивно однесување, тешко одвојување од блиските, проблеми со спиењето и со контрола на сфинктерите.
Опсесивно-компулсивното однесување се појавува одеднаш, детето не може да ги избрише мислите-опсесиите, ниту пак да ги контролира, и од нив резултира одредено повторувачко движење или однесување. Тиковите многу често се дел од клиничката манифестација на синдромот. Тоа се нагли, неконтролирани репетитивни движења на телото, кои се повторуваат и децата не можат да ги контролираат. Можат да бидат манифестирани како трепкање, тресење или движење на главата, движење на делови или цели екстремитети, чистење на грлото, поткашлување, издишување, произведување на одредени звуци или повторување на зборови. Децата кои веќе претходно имале тикови ПАНДАС синдромот дополнително ќе ги влоши.
Меѓу другите симптоми можат да се вбројат и одредени отсечни движења, хиперактивност, намалено внимание, напади на анксиозност во отсуство на родителите или блиските, депресија, тантруми, болки во зглобови, несоодветно плачење или смеење во одредени ситуации, нетолеранција на светлина, слушни и оптички халуцинации, проблеми со спиење и контрола на сфинктерите, особено со појава на неконтролирано мокрење особено во текот на денот.
Овие симптоми според нивната тежина го класифицираат ПАНДАС синдромот во три нивоа-степени: лесен, умерен и тежок степен.
Дијагноза
За да се постави дијагнозата на ПАНДАС синдромот треба да бидат исполнети неколку критериуми:
- Да постои опсесивно-компулсивно однесување и/или тикови;
- Соодветна возраст на пациентот меѓу три и петнаесет години;
- Акутна, нагла појава на симптомите;
- Поврзаност со претходно прележана стрептококна инфекција;
- Асоцијација со невролошки абнормалности.
За да се докаже стрептококна инфекција треба да се направи брз стреп тест или уште поточно антимикробен брис од грло. Доколку не се докаже присуство на стрептококот во грло, да се провери негово присуство во носот, синусите, кожата и гениталиите. Во прилог кон дијагнозата е и антистрептолизинскиот тест, кој го покажува титарот на противстрептококните антитела и титарот на анти ДНА–аза, после 4-6 недели од инфектот. Титарот на анти ДНА-за во 80 % од случаите на ПАНДАС синдромот е покачен, додека АСО титарот е зголемен во околу 20-50 % од случаите.
Терапија
Од особена важност секако е да се постави прво сомнение за ПАНДАС синдромот, да се постави дијагнозата и навремено да се започне со терапијата.
Стрептококната инфекција се лекува со антибиотици од групата на пеницилин, амоксицилин, цефалоспорин или азитромицин кај пациентите алергични на пеницилин. Терапијата треба да трае 10 дена.
Во терапијата може да се вклучи антиинфламаторна терапија како ибупрофен, за да се намали, односно смири реакција на имуниот систем. Понекогаш неколкудневен третман со системски кортикостероиди е неопходен доколку не се постигнува смирување на состојбата со нестероидните антиреуматици.
Децата треба да се едуцираат за основните хигиенски навики, кои вклучуваат редовна тоалета на устата и носот, редовно миење на рацете и менување на облеката. Да одбегнуваат ставање на рацете и најразлични предмети во уста. Нивните нокти да бидат редовно исечени. Косата да биде собрана, како не би пречела на лицето и не би се местела со рацете кои секако се извор на инфекцијата. Често да ги менуваат четкичките за заби, особено после прележана стрептококна ангина. Да не престојуваат блиску до болни луѓе и никако да не користат туѓи чаши, прибор за јадење и средства за лична хигиена
Апликација на имуноглобулините како циклуси и плазмаферезата се процедури кои се следниот чекор во терапијата, доколку не се постигне стабилизација на имуниот систем. Имуноглобулините се всушност инфузија на имуноглобулини од други луѓе преку венска апликација кои се даваат по одредена шема, како циклуси, а плазмаферезата е филтрирање на крвта на детето, како би се отстраниле антителата кои веќе се создадени против стрептококата, а погрешно напаѓаат делови од организмот, поточно мозокот.
За депресивните епизоди кои може да се присутни во клиничката слика се користат антидепресиви – селективни серотинински инхибитори, во соодветна доза и со редовно следење на состојбата на детето.
Опсесивно-компулсивните епизоди и другите психијатриски симптоми се лекуваат со долготрајна когнитивно-бихевиорална терапија.
Превенција
Најдобра превенција е секако заштита од стрептококните инфекции. Децата треба да се едуцираат за основните хигиенски навики, кои вклучуваат редовна тоалета на устата и носот, редовно миење на рацете и менување на облеката. Да одбегнуваат ставање на рацете и најразлични предмети во уста. Нивните нокти да бидат редовно исечени. Косата да биде собрана, како не би пречела на лицето и не би се местела со рацете кои секако се извор на инфекцијата. Често да ги менуваат четкичките за заби, особено после прележана стрептококна ангина. Да не престојуваат блиску до болни луѓе и никако да не користат туѓи чаши, прибор за јадење и средства за лична хигиена.
Опсесивно-компулсивното однесување се појавува одеднаш, детето не може да ги избрише мислите-опсесиите, ниту пак да ги контролира, и од нив резултира одредено повторувачко движење или однесување
Кај децата каде што има рецидивни стрептококни воспаленија на тонзилите треба често да се проверуваат брисеви од нос и грло и во семејството, како би се отфрлила можноста некој од блиските да е носител на бактеријата.
При докажување на стрептококна инфекција во грло, нос, синуси и кожа да се започне со антибиотски третман со соодветен антибиотик, даден во соодветна доза според тежината на детето и доволно долго, како не би се предизвикала резистенција на бактериите кон антибиотиците.
При покачен титар на антителата против стрептококите (АСО – титар) се препорачува давање на превентивна доза на антибиотик подолго време, понекогаш и до 6 месеци, со цел да се превенира повторна инфекција со стрептокока.
Прогноза
Третманот на ПАНДАС синдромот може да трае подолго време, но поголем дел од пациентите комплетно се опоравуваат после третманот. Симптомите можат да траат неколку месеци, со периоди на подобрување, но и влошување особено ако има повторна инфекција со стрептокока. Непрепознаени и несоодветно лекувани случаи со ПАНДАС синдромот имаат зголемен ризик од прогресија и влошување на симптомите, особено на опсесивно-компулсивните пореметувања и тиковите, кои можат понатаму да перзистираат и да се влошуваат без инфекција со стрептококните бактерии.
