ПИШУВА:
Катерина Шекеровска-Димовска
katerina@pedijatar.mk
Перзистентната пулмонална хипертензија кај новороденчињата (ППХН) е сериозна и животозагрозувачка состојба која бара итен и мултидисциплинарен пристап. Иако оваа состојба е ретка, нејзиното навремено препознавање, дијагностицирање и третирање се од суштинско значење за преживувањето и долгорочниот развој на новороденчето.
„Поставувањето на дијагноза е комплексно, бидејќи прво се појавуваат клиничките знаци, а потоа иследувањата се насочуваат во насока на поставување на дијагнозата“, објаснува проф. д-р Христина Манџуковска, специјалист педијатар, супспецијалист неонатолог, Оддел за интензивна нега на Универзитетската клиника за детски болести – Скопје. Со проф. д-р Манџуковска се сретнавме во деновите на одржување на симпозиумот „Актуелности во неонатологијата“, во организација на Здружението на неонатолози на Македонија, каде што ни откри повеќе за предизвиците и можностите во третманот на оваа комплексна и сериозна состојба, кои се главните причини за нејзина појава, како се дијагностицира и кои се современите терапевтски пристапи.
Што точно претставува перзистентната пулмонална хипертензија кај новородени деца?
Проф. д-р Манџуковска: Како што и сами потенциравте, ППХН е сериозна состојба кај термински и поретко предвремено новородени деца која се манифестира во првите месеци од нивниот живот. Уште во бременоста, кај фетусот размената на гасови или дишењето се одвива преку постелката, бидејќи белите дробови се уште не се развиени. Белодробната или пулмонална циркулација и пулмоналниот притисок се високи. Целата крв од десната половина на срцето (десната комора) преку отворениот дуктус артериосус перзистенс се насочува во аортата и продолжува низ целиот организам. Постои таканаречен десно-лев шант. Со започнување на раѓањето со првото вдишување на новороденото дете, доаѓа до десетократно зголемување на пулмоналната циркулација, а пулмоналниот притисок се намалува и до 50 % во првите 24 часа. Белите дробови се отвораат, се полнат со кислород и започнува процесот на размена на гасови.
Симптомите се различни, најчести се од респираторна природа како потешкотии при дишење, забрзано, успорено дишење или престанок на дишење. Можат да бидат симптоми кои настануваат при асфикција како губење на свест, промена во однесувањето, конвулзии и сл. Можат да се манифестираат и како знаци на шокова состојба со намален крвен притисок, намалена циркулација, намалено мокрење, бледа или модра боја на кожата и пореметување во работата на срцето
Во некои случаи оваа состојба тешко се овозможува заради повеќе причини; пулмоналниот притисок и понатаму останува висок, се прошируваат крвните садови во белите дробови, а размената на гасови не е задоволителна. Доколку ова состојба не се подобри, доведува до појава на перзистентна пулмонална хипертензија.
Кои се главните причини за појава на перзистентна пулмонална хипертензија?
Проф. д-р Манџуковска: Постојат повеќе причини за појава на ППХН. Најчести се респираторните состојби како респираторен дистрес синдром, меконијален аспирационен синдром, пневмонија, неразвиени бели дробови, хиповентилација при асфикција, вродена дијафрагмална хернија, аденоматоидни цистични малформации, потоа прематуритет каде белите дробови не се доволно развиени, мајка која користи антидепресивни лекови, намалена синтеза на вазодилататори и сл.
Новородените деца со ППХН се хоспитализираат на Одделот за интензивна нега и терапија (ЕИТ)
Кои се најчестите симптоми кај новородените деца со ППХН?
Проф. д-р Манџуковска: Симптомите се различни, најчести се од респираторна природа како потешкотии при дишење, забрзано, успорено дишење или престанок на дишење. Можат да бидат симптоми кои настануваат при асфикција како губење на свест, промена во однесувањето, конвулзии и сл. Можат да се манифестираат и како знаци на шокова состојба со намален крвен притисок, намалена циркулација, намалено мокрење, бледа или модра боја на кожата и пореметување во работата на срцето.
Како се дијагностицира оваа состојба?
Проф. д-р Манџуковска: Поставувањето на дијагноза е комплексно, бидејќи прво се појавуваат клиничките знаци, а потоа иследувањата се насочуваат во насока на поставување на дијагнозата. Одредување на кислородниот индекс (ОI) и отстапките во гасните анализи кои ни потврдуваат респираторна ацидоза со висок парцијален притисок на CO2, и намален парцијален притисок на О2 се меѓу првите дијагностички иследувања. Мерењата на предукталната и постдукталната кислородна сатурација (поставување на пулсоксиметар на десна рака и лева нога) потврдуват постоење на разлика на кислородната сатуација повеќе од 10 %. Потоа, нарушена внатрешна средина или инфекција се потврдуваат со назначувања на биохемиски иследувања и инфламаторни маркери. Ехокардиографски преглед на срце кој ја потврдува функцијата на срцето, рендгенографија на бели дробови, компјутерска томографија и магнетна резонанца на мозок се дополнителните иследувања со кои се потврдува постоењето на ППХН.
Кој е златниот стандард за третман на новородените деца со ППХН?
Проф. д-р Манџуковска: Новородените деца со ППХН се хоспитализираат на Одделот за интензивна нега и терапија (ЕИТ). Се поставуваат на 24-часовен мониторинг со мерење на виталните знаци (срцев пулс, број на респирации/мин. артериски притисок, 24 часовна диуреза, температура). Во САД се препорачува користење на инхалирачки натриум оксид (iNO) – пулмонален вазодилататор кој ги шири крвните садови во белите дробови, зголемувајќи го протокот низ нив. Сепак, во многу земји во светот, третманот за ППХН го започнуваат со инотропни лекови или со силденафил – инхибитор на ензим фосфодиестераза. Силденафил дејствува како вазодилататор на пулмоналните крвни садови намалувајќи ја пулмоналната хипертензија. Во повеќето случаи новородените деца се интубирани, поставени на респиратор (механичка вентилација) заради потешкотии со дишењето, и во некои случаи се аплицира и сурфактант.
Во случаи каде iNO е недостапен, силденафил често е лек од прв избор. Искуствата во нашата земја се скромни, но сепак, покажуваат позитивни резултати… Какво е всушност Вашето искуство од неговата употреба во третман на новородените деца со ППХН?
Проф. д-р Манџуковска: Нашите искуства се доста скромни во споредба со светските искуства. Во последните 2 години на ЕИТ, кај 15 деца кои беа со ППХН беше ординирано силденафил во период од 2 недели. Сите 15 деца беа интубирани, поставени на респиратор, мониторирани, реализирани иследувања и сите беа екстубирани т.е. ослободени од респиратор со самостојно дишење. Подоцна беа префрлени на неонатолошкиот оддел за понатамошен третман. Повторно ќе потенцирам, нашите искуства се доста скромни, но сепак, како тим од ЕИТ, сме многу горди на нашите резултати.
Каква е долгорочната прогноза за новородените деца со ППХН?
Проф. д-р Манџуковска: Кај овие деца се препорачува долгорочно следење на нивната здравствена состојба. Во првите две години посебен акцент се става на невроразвојните нарушувања и пореметувања на слухот. Пред упис во училиште треба да се направат посебни иследувања за менталниот развој на детето, со една цел дали детето ќе може да го следи и совлада училишниот материјал.
