Промените најчесто се јавуваат кај децата од предучилишна возраст, од две до пет години, и тоа нешто почесто кај момчињата. Детето помеѓу периодите на болеста е здраво, без тегоби, нормално расте и се развива. Тегобите траат 3-6 дена и се повторуваат во точно одреден период помеѓу 3 и 6 недели. Интервалите на појавување некогаш не се правилни и може да се продолжат периодите кога детето е здраво.
ПРИЧИНИ
Причината за болеста не е познат. За време на траење на синдромот не е утврдено присуство на инфективен агнес. Факторите на воспалнија (леукоцити, седиментација, ЦРП) за време на траење на симптомите се зголемени, а во паузите се нормални.
Дијагнозата на оваа болест тешко се поставува и се смета дека е многу почеста отколку што се дијагностицира.
Има хроничен тек, но не остава последици. Прв пат е опишана во 1987 година кога во литературата се појавува под името Маршалов синдром. До денес не е пронајдена генетска основа за појава на тегобите кои се составен дел од синдромот, кој спаѓа во групата на автоинфламаторни болести – не е предизвикан од некој познат надворешен причинител.
КЛИНИЧКА СЛИКА
Болеста не е заразна и не се пренесува од лице на лице. Инфекциите може да бидат тригер за повторна појава на епизода на болеста. Главниот симптом е повторувачка зголемена температура, придружена со болка во грлото, афти во устата и зголемени лимфни јазли на вратот. Епизодите на зголемена температура и грозница почнуваат одеднаш и траат три до шест дена. За време на нападот, детето изгледа многу болно и ги има сите или повеќето симптоми. Тегобите периодично се повторуваат. Помеѓу епизодите, детето е добро и нормално активно. Некои деца може да имаат блага форма на болеста, додека други може да имаат и дополнителни симптоми како што се слабост, болки во зглобовите, болки во стомакот, главоболка, повраќање и дијареа.
ДИЈАГНОЗА И ЛЕКУВАЊЕ
Не постојат лабораториски анализи и дијагностички процедури кои се специфични за поставување на дијагнозата на ПФАПА синдромот.Таа се поставува на основа на комбинација на физикален преглед и лабораториски анализи. Пред поставување на дијагнозата, задолжително мора да се исклучат сите останати болести кои се јавуваат со слични симптоми.
Не постои специфичен начин на лекување на овој синдром. Целта на лекувањето е контрола на симптомите за време на епизода на болеста. Кај поголем број на деца, симптомите со време ќе се намалат или спонатно ќе исчезнат.
