ПИШУВА:
Катерина Шекеровска-Димовска
katerina@pedijatar.mk
„Mускулниот тонус и движењето се проценува на раѓање и истото го следиме и понатаму во развојниот период. Некои од болестите кои се вродени, генетски условени можат да се појават уште на раѓањето, и да забележиме дека бебето има послаба адаптација: потешко се движи, движењата се помал опсег, мускулчињата се млитави, „меки“, положбата на телото е карактеристична… Во таква ситуација кога го стимулираме бебето имаме тром одговор. Кога ги предизвикуваме примитивните рефлекси, тие се бавни, помлитави. Тоа е тоа нешто кое може да ни покаже дека имаме некаква моторна проблематика“, објаснува д-р мед. науки Наталија Ангелкова, специјалист по педијатрија – невролог и доктор на медицински науки во областа на невромускулни болести. Колку е битна раната диференцијација и дијагностика на невромускулните заболувања, колкави се шансите да се појават кај новороденчето доколку веќе постојат во семејството, што можат идните родители да направат пред воопшто да се одлучат за проширување на семејството и дали постоењето на едно вакво заболување во семејството ги урива нивните шанси и надеж за потомство – се само дел од прашањата кои и ги поставивме на д-р мед. науки Ангелкова подолу во интервјуто.
Секое отстапувањe во моторните постигнувања кај доенчињата уште во новороденачкиот период треба да го вклучи алармот. Како се детектира невромускулно заболување, чии симптоми може да се помешаат и со други состојби како што се малнутриција, недостаток на витамин Д… кои се сепак минливи?
Д-р Ангелкова: Моторните постигања се следат во развојниот период, значи веднаш од раѓањето па натаму се следи новороденчето и доенчето. Секогаш педијатрискиот преглед опфаќа комплетен прeглед, се прегледуваат сите органи и системи и се одредува уште кај новородено: положбата на детето во просторот, односно во креветчето, неговите активни движења, колку се возможни и колкав е опсегот на пасивните движења, каков е мускулниот тонус, каква е будноста, алертноста на бебето и врз основа на тоа може да се заклучи неговата примарна адаптација веднаш после раѓањето.
Оштетувањето на мозокот кај церебрална парализа настанува на раѓањето, непосредно пред или после раѓањето или во таа рана рана возраст ако имаме сепса, менингит, тешка инфекција или, пак, ако имаме исхемија, мозочно крвавење… ќе настане оштетувањето на мозокот. Проблемите ќе се појават во првиот месец и понатаму не се прогресивни, но како расте детето гледаме кои од моторните испади ќе се јават
Дел од овие работи кои ги споменав се содржат и во Aпгар скорот. Тоа значи дека мускулниот тонус и движењето се проценува и на раѓање и истото го следиме и понатаму во развојниот период. Некои од болестите кои се вродени, генетски условени можат да се појават уште на раѓањето, и да забележиме дека бебето има послаба адаптација: потешко се движи, движењата се помал опсег, мускулчињата се млитави, „меки“, положбата на телото е карактеристична… Во таква ситуација кога го стимулираме бебето имаме тром одговор. Кога ги предизвикуваме примитивните рефлекси, тие се бавни, помлитави. Тоа е тоа нешто кое може да ни покаже дека имаме некаква моторна проблематика.
Колку е битна раната диференцијација и дијагностика?
Д-р Ангелкова: Во раната возраст тешко може да се диференцира дали е тоа во период на адаптација или е нешто што понатаму ќе се пројавува. Заради тоа е многу важно во првите денови, а потоа и во првиот месец да видиме дали ќе продолжи како млитавост или ќе се претвори во некаква друга состојба која може да биде напротив, затегнатост, посилна мобилизација на тонусот, појачување на тетивните рефлекси и тоа веќе ќе оди во еден друг правец на пирамидни симптоми. Најважно е да направиме во тој период разлика дека имаме едно хипотонично дете, или, пак, во првиот месец хипотонијата се претвора во хипертонус. Тие две работи ќе ни направат диференцијација дали имаме хипотонија којашто е периферно условена заради слабост на мускулите, заради некоја болест којашто потекнува од рбетниот мозок и периферните нерви или пак детето има проблем во централниот нервен систем, во големиот мозок, во моторниот кортекс којшто може да биде тој којшто потоа предизвикува појачан тонус и рефлекси.
Кај спинална мускулна атрофија советуваме да се направи испитување за SMN генот: SMN1 и SMN2 копии на генот се одредуваат кај фетусот и се одредува дали е тоа носител или ќе биде болно. Кај Dushenne – мускулната дистрофија, која е најчесто дијагностицирана мускулна дистрофија, станува збор за Х-врзана болест, што значи дека сите машки потомци ќе заболат и заради тоа се одредува полот во тек на бременоста, но се детектираат и мутациите во дистрофин генот. Во Македонија ова е можно, и за едната и за другата болест, а проценката се прави во Центарот за генетско инженерство и биотехнологија во МАНУ
Болестите кои се карактеризираат со мускулна слабост може да бидат метаболички болести, (генетски условени) исклучиво ретко може да бидат некои од системските болести, некоја синдромски условена болест. За разлика од нив, оние коишто ќе пројдат во хипертонус, во посилна мобилизација, во пирамидни симптоми може да се должат на некое страдање околу раѓањето – хипоксија, исхемија, исхемична енцефалопатија во раниот период. Пролонгирано раѓање, недостаток на кислород, аспирација на околуплодова вода може да направи оштетување во моментот и тоа понатаму да оди во правец на пирамидни пореметувања и во некоја од формите на церебрална парализа. Оштетувањето на мозокот кај церебрална парализа настанува на раѓањето, непосредно пред или после раѓањето или во таа рана рана возраст ако имаме сепса, менингит, тешка инфекција или, пак, ако имаме исхемија, мозочно крвавење… ќе настане оштетувањето на мозокот. Проблемите ќе се појават во првиот месец и понатаму не се прогресивни, но како расте детето гледаме кои од моторните испади ќе се јават.
Од особена важност е педијатрискиот преглед во првиот, односно во вториот месец од животот на бебето. Педијатрите се оние кои треба да направат добра проценка и да детектираат некакви отстапувања во моторниот дел…
Д-р Ангелкова: Важно е во првиот месец да се направи проценка. Матичните педијатри проценуваат дали во првиот или вториот месец детето има некакви отстапувања во моторниот дел. Ако тоа се случува – задоцнето подигање на главче, ако нема активни движења, тешко се придвижува, се предизвикуваат рефлекси, а одговорите се потроми, или обратно ако е многу стегнато… тоа може да се забележи во првите два месеци и тогаш се упатуваат во развојно советувалиште. Во Македонија развојно советувалиште постои на Клиниката за детски болести, при невролошкиот оддел, во болницата во Битола, во Поликлиниката на Бит пазар и во породилиштата. Во развојните советувалишта има тимови, составени од педијатар, детски невролог или педијатар кој се бави со развојна педијатрија, дефектолог, логопед, психолог, психијатар, коишто треба да проценат дали е засегнат развојот и од тука да произлезе невроразвојното следење кај овие дечиња. Ако имаме ризично новородено, го следиме секој месец во доенечкиот период. Дополнително може да следи лабораториска обработка, таму каде што се сомневаме дека се работи за метаболичка болест, ултразвук на централниот нервен систем, ако имаме сомневање дека настанало крвавење, хипоксија, оштетување околу раѓањето. Овој преглед примарно се прави во родилиште и понатаму се проследува и интервенира секогаш кога ќе се пронајдат промени. Важно е да диференцираме дека тоа не е хипотрофично дете, дека не се работи за потешкотии во исхраната, пролонгирана жолтица, пројавување на анемија (до 3. месец е физиолошка) – тоа се состојби кои може да дадат некоја млитавост, а се минливи и мора да ги диференцираме. Ако сиве овие работи ги исклучиме, а и понатаму имаме вакви симптоми, ќе направиме развојна проценка, ќе го следиме доенчето секој месец и ќе ја бараме причината за дадената состојба.
За рецесивните болести го бараме точно одговорниот ген т.е. негово одредување кај плодот. Тоа се прави од околуплодовата вода, со амниоцентезата до 12. гестациска недела. Обично ова се изведува во семејства каде што веќе има едно болно дете
Барајќи ја причината истовремено третираме. Што значи тоа? Сите деца кои имаат какво било отстапување во развојот ги стимулираме сензомоторно. Сензомоторната стимулација е важна уште од новородено, во смисла на стимулации со звук, светлина и тактилна стимулација, со допир, со различни материјали и предмети, така што ќе предизвикаме движења, одговор на стимулациите и ќе видиме дали е соодветен, дали некаде отсуствува одговорот на стимулацијата и потоа според дефектолошки препораки ќе правиме стимулации за да го подигнеме нивото на одговорите.
Невромускулните заболувања спаѓаат во групата на наследни, генетски заболувања. Колкави се шансите да се појават кај новороденчето доколку веќе постојат во семејството? Што можат идните родители да направат пред воопшто да се одлучат за проширување на семејството? Дали постоењето на едно вакво заболување во семејството ги урива нивните шанси и надеж за потомство?
Д-р Ангелкова: Повеќето од овие состојби се автозомно рецесивно наследни болести што значи дека треба и двајцата родители да бидат носители на мутацијата на одговорниот ген. Ако е така, тогаш шансите да се роди болно дете се кај најмалку 25% од потомството. Што е важно? Ако имаме рецесивна болест во семејството, којашто е генетски детектирана, секогаш правиме пренатална дијагностика, односно амниоцентеза. За рецесивните болести го бараме точно одговорниот ген т.е. негово одредување кај плодот. Тоа се прави од околуплодовата вода, со амниоцентезата до 12. гестациска недела. Обично ова се изведува во семејства каде што веќе има едно болно дете. На пример, кај спинална мускулна атрофија советуваме да се направи испитување за SMN генот: SMN1 и SMN2 копии на генот се одредуваат кај фетусот и се одредува дали е тоа носител или ќе биде болно. Кај Dushenne – мускулната дистрофија, која е најчесто дијагностицирана мускулна дистрофија, станува збор за Х-врзана болест, што значи дека сите машки потомци ќе заболат и заради тоа се одредува полот во тек на бременоста, но се детектираат и мутациите во дистрофин генот. Во Македонија ова е можно, и за едната и за другата болест, а проценката се прави во Центарот за генетско инженерство и биотехнологија во МАНУ.
Одењето на прсти може да биде еден од знаците на незрелост и ако детето продолжува да оди на прсти за цело време после проодувањето треба да се побара консултација затоа што одењето на прсти е многу често еден од развојните знаци и на централниот нервен систем. Мора да се внимава дека одењето на прсти може да биде причинето од моторен проблем, но може да биде и од целиот психомоторен развој
Кога родителите треба да се загрижат ако нивното дете се уште не проодело? До кога непроодувањето се смета за нормално?
Д-р Ангелкова: Не ги стимулираме децата доколку самите не покажат желба. А покажуваат желба да се подисправуваат некаде од 8-9 месец па натаму, се очекува дека после 10 месец може да застанат со придржување и да почнат да прават чекорчиња. Некои деца проодуваат и на 1. роденден! Нормално е до 18 месеци физиолошки детето да прооди самостојно. Тоа значи дека може да биде и со одржување на рамнотежа, малку несигурен од, меѓутоа до 18 месеци, вклучувајќи ги и прематурчињата (со корекција за гестацијата) се смета за нормално проодување. Важно е да се процени откако детето ќе прооди, да се види педијатриски меѓутоа и ортопедски какво е одењето, каков е обликот на стапалата и положбата при одење, положбата на нозете при одење зашто тогаш најчесто се открива тенденција кон рамни стапала, тенденција за икс-нозе, о-нозе, и во таква ситуација може исто така да размислуваме и за суплементацијата со витаминот Д.
Нешто што многу често се греши кај нас – не ги стимулираме децата, ги чуваме многу во легната положба, доенчињата ги чуваме во раце… Важно е да бидат оставени да си играат сами во лежечка положба, од 4 до 6 месец треба да се превртуваат во креветчето, да фаќаат играчки, да им се дозволи тоа да го прават. Кога сме во ситуација за момент да го оставиме бебето само, најбезбедно е да се остави на подлога на под каде што ќе може да се превртува, да фаќа играчки, но нема да има опасности од пад или некаква друга опасност, или од креветче да почне да се симнува па да падне. Паметно е децата да се оставаат сами да покажуваат желба да пролазат…
Матичните педијатри проценуваат дали во првиот или вториот месец детето има некакви отстапувања во моторниот дел. Ако тоа се случува – задоцнето подигање на главче, ако нема активни движења, тешко се придвижува, се предизвикуваат рефлекси, а одговорите се потроми, или обратно ако е многу стегнато… тоа може да се забележи во првите два месеци и тогаш се упатуваат во развојно советувалиште
Го спомнавте лазењето… Многу родители не им дозволуваат на децата да лазат, па некако ја скокнуваат оваа скала пред проодувањето. Ја прават ли вистинската работа? Треба или не треба да се оставаат децата да лазат?
Д-р Ангелкова: Ако го оставиме детето да се исправува на нозе, а не почне да лази, може да очекуваме дека подоцна ќе прооди затоа што ја нема нормалната фаза од процесот на вертикализација. Има деца кои може да се исправат и да проодат, но има и деца кои ќе почнат да лазат наназад и да се исправуваат по некој обратен редослед. Важно е да проодат на „четири нозе“ затоа што така ќе ја вежбаат и вертикализацијата на две нозе.
Не се препорачува дубак, па дури ни џампер. Важно е да бидат кратко употребувани, во ситуации кога детето треба да се остави на кратко, неколку минути. Инаку да се користи дубачето за одење – не. Децата кои одат со дубак најчесто проодуваат на прсти. Потоа одењето на цело стапало не е така сигурно и стабилно. Одењето на прсти може да биде еден од знаците на незрелост и ако детето продолжува да оди на прсти за цело време после проодувањето треба да се побара консултација затоа што одењето на прсти е многу често еден од развојните знаци и на централниот нервен систем. Мора да се внимава дека одењето на прсти може да биде причинето од моторен проблем, но може да биде и од целиот психомоторен развој. Заради тоа е важно ако после 18. месец детето се уште оди на прсти да се провери зошто е тоа така и да се даде совет што да се прави.
Не ги стимулираме децата, ги чуваме многу во легната положба, доенчињата ги чуваме во раце… Важно е да бидат оставени да си играат сами во лежечка положба, од 4 до 6 месец треба да се превртуваат во креветчето, да фаќаат играчки, да им се дозволи тоа да го прават. Кога сме во ситуација за момент да го оставиме бебето само, најбезбедно е да се остави на подлога на под каде што ќе може да се превртува, да фаќа играчки, но нема да има опасности од пад или некаква друга опасност
До третата година од животот е убаво повторно да се направи една проценка на одењето кај ортопед и да се види дали детенцето има добро стабилно одење, некогаш се случува да има паткасто одење, некогаш да се завлекуваат ноџињата, битно е да се процени положбата на стапалцата при одење, колкчињата и да се види како напредува во таа фаза до третата година.
